Vall d’Hebron participa en un estudi que determina que el trasplantament de pulmó és efectiu per als pacients de fibrosi pulmonar amb telòmers curts

Un estudi liderat per científics de la Unitat Funcional d’Interstici Pulmonar de l’Hospital Universitari de Bellvitge i l’IDIBELL, en estreta col·laboració amb el Programa de Trasplantament Pulmonar del Servei de Pneumologia de l’Hospital Universitari Vall d’Hebron, centre de referència de Trasplantament Pulmonar del territori català, i amb el Servei de Telomeropaties de l’Instituto de Investigaciones Biomédicas Alberto Sols i la Divisió de Genòmica de l’Instituto Tecnológico y de Energías Renovables (ITER), ha determinat que el trasplantament de pulmó també millora la supervivència i la qualitat de vida dels pacients de fibrosi pulmonar progressiva que presenten telòmers curts. L’estudi s’ha publicat al darrer número de la prestigiosa revista científica Frontiers in Medicine.

En la fibrosi pulmonar, determinades cèl·lules dels teixits dels pulmons perden la capacitat de regenerar-se i reparar. Se sap que, en alguns casos, aquesta incapacitat de regenerar-se prové en part de mutacions que fan que els telòmers –seqüències d’ADN situades a l’extrem dels cromosomes– siguin críticament curts o disfuncionals.

En moltes ocasions els pacients amb fibrosi pulmonar amb disfunció telomèrica empitjoren malgrat el tractament, amb la qual cosa requereixen trasplantament de pulmó, que és l’única alternativa eficaç que ha demostrat millorar la supervivència dels malalts. Tanmateix, en els darrers anys alguns estudis han suggerit que el trasplantament de pulmó té una mala evolució en pacients amb disfunció als telòmers, i alguns centres trasplantadors d’altres països havien plantejat aquesta disfunció com a contraindicació relativa.

Per primera vegada, aquest estudi ha fet un seguiment prospectiu detallat de la mortalitat, la morbiditat i la qualitat de vida d’aquests pacients trasplantats, comparant els resultats dels que patien disfunció telomèrica amb els dels que no la patien. A més, l’estudi identifica que fins la meitat de pacients amb fibrosi pulmonar que requereixen trasplantament presenta telòmers curts i mutacions telomèriques.

La  Dra. Cristina Berastegui, adjunta del Programa de Trasplantament Pulmonar del Servei de Pneumologia de l’Hospital Universitari Vall d’Hebron i investigadora del Grup de Recerca en Pneumologia del Vall d’Hebron Institut de Recerca (VHIR), explica que la patologia intersticial, com la fibrosi pulmonar, és la primera causa de trasplantament. “Actualment, el trasplantament representa en pacients seleccionats l’única estratègia terapèutica que ha demostrat un impacte en la supervivència, com prèviament aquest grup va publicar”. El més important, afegeix, “és que els pacients puguin ser remesos i avaluats de forma precoç per equips multidisciplinaris i específics, com el que forma el Programa de Trasplantament de Vall d'Hebron”.

El treball s’ha realitzat amb pacients de la Unitat Funcional d’Interstici Pulmonar de l’Hospital Universitari de Bellvitge testats per telòmers al diagnòstic que van rebre un trasplantament de pulmó a l’Hospital Universitari Vall d’Hebron entre el juny de 2013 i l’octubre de 2018.

Els resultats dels estudis i el seguiment han indicat que la supervivència a l’any després del trasplantament va ser superior al 80% independentment de la disfunció dels telòmers, i que hi va haver una notable millora en la qualitat de vida tant en un grup com en l’altre.

Sí que es van detectar diferències en la morbiditat, ja que els pacients amb telòmers curts van necessitar més sovint circulació extracorpòria, van patir més complicacions hematològiques precoces i van tenir més estades a l’UCI i ingressos hospitalaris de llarga durada, però són complicacions previsibles i tractables.

Els centres participants a l’estudi han estat l’Hospital Universitari de Bellvitge-IDIBELL, l’Hospital Universitari Vall d’Hebron, l’Instituto de Investigación Biomédica CSIC/UAM–IdIPAZ de Madrid, l’Instituto Tecnológico y de Energías Renovables de Santa Cruz de Tenerife, i els centres en xarxa CIBERER i CIBERES.