Un estudio de Vall d’Hebron abre la puerta a cambiar la clasificación de la esclerosis múltiple

Un estudio del Hospital Universitario de Vall d'Hebron publicado al JAMANeurology ha provocado que varios científicos abren la puerta a cambiar la clasificación de la esclerosis múltiple (EM). Actualmente, los pacientes se dividen principalmente en dos categorías según como se manifiesta la patología: La Primaria Progresiva, considerada minoritaria, se caracteriza por una aparición de síntomas de forma gradual, constante e irreversible desde el inicio; y la Remitente-Recurrente, la mayoritaria, se caracteriza por una fase inicial con brotes agudos y periodos de normalidad intercalados. Durante los intervalos de “calma” el paciente típicamente recupera funciones y habilidades. Después de esta fase inicial remitente-recurrente, la patología de algunos pacientes evoluciona hacia una nueva categoría llamada Secundaria Progresiva, caracterizada por un empeoramiento clínico constante e irreversible, parecido al de la Primaria Progresiva. Clásicamente, el diagnóstico de EM Secundaria Progresiva se asocia a fases avanzadas de la enfermedad y a niveles altos de discapacidad.

El nuevo estudio, dirigido por investigadores del Centro de Esclerosis Múltiple de Cataluña (CEMCAT) y del grupo de investigación en Neuroinmunología Clínica del Vall d'Hebron Instituto de Investigación (VHIR), podría ser el golpe definitivo a esta clasificación fenotípica de la patología. El artículo muestra como, desde el inicio de la enfermedad y cuando la discapacidad es todavía mínima o moderada, un número no despreciable de pacientes clasificados como recurrentes-remitentes presentan episodios de empeoramiento independiente de los brotes. De una forma muy parecida a como ocurre en las formas progresivas (primaria y secundaria). Por lo tanto, la clasificación tradicional pierde sentido.

Progresión independiente de los brotes

Una de las ideas claves detrás la clasificación actual es que los pacientes que tienen la versión Remitente-Recurrente no empeoran entre los brotes. Sí que pueden experimentar secuelas permanentes por los daños ocasionados durante el episodio. Aun así, una vez llegada al nivel máximo de recuperación posible (unos tres meses después del ataque), el paciente tendría que mantenerse estable hasta el siguiente brote. El nuevo estudio ha comprobado que uno de cada cuatro pacientes experimentará al menos un incidente de Progresión Independiente de Brotes (PIRA por sus siglas en inglés) en los primeros doce años. Se ha definido como PIRA cualquier aumento del nivel de dependencia que haya experimentado el paciente durante el periodo entre brotes sin que se haya podido identificar ninguna causa externa. Este empeoramiento tiene que ser suficientemente significativo como para cambiar su valoración en la escala de discapacidad (EDSS).

El estudio ha demostrado que tener un episodio de PIRA se traduce en un pronóstico más grave, que se plasma en una evolución más rápida de los pacientes en la escala de discapacidad. Por ejemplo, llegan antes al nivel 6 del EDSS que significa que tienen una discapacidad que los impide hacer las actividades diarias y los obliga a necesitar algún tipo de ayuda, bastón o muleta, para andar más de 100 metros. Este mal pronóstico se incrementa si se tiene el primer incidente PIRA durante los cinco años posteriores al primer episodio de desmielinización. La mielina es la sustancia del envoltorio que protege la mayoría de nervios de sistema nervioso. Su destrucción deja los nervios más vulnerables y menos funcionales. Sufrir una desmielinización sin ninguna causa independiente a EM se considera un síntoma clave para diagnosticar la patología. De hecho, muchos estudios usan este primer episodio de desmielinización para marcar el inicio de la enfermedad.

El número de pacientes con PIRA aumenta con los años que hace que tienen la enfermedad: así, durante los primeros cinco años representan un 8% del total, después de 12 serán un 25% y pasados 22 años, el 50% de los pacientes habrán sufrido un episodio. A día de hoy, estos pacientes se clasifican como Remitentes-Recurrentes, pero es posible que esto cambie en un futuro. Los números son suficientemente significativos para que un equipo de la Universidad de Basilea, basándose en los resultados del estudio, haya escrito un editorial proponiendo el cambio de clasificación. El equipo considera que la clasificación actual ha sido útil para decidir qué pacientes se beneficiarían más de los medicamentos existentes. Estos tratamientos se centraban en modificar el comportamiento de la patología, por ejemplo, evitar o atrasar la aparición de nuevos brotes. Aun así, actualmente los nuevos esfuerzos terapéuticos se centran en disminuir la discapacidad ocasionada por la enfermedad y para administrarlos correctamente y eficazmente se necesita un nuevo modelo más preciso, posiblemente teniendo en cuenta la aparición de fenómenos como el PIRA, y centrado en las consecuencias funcionales de la evolución de la patología.