Vall d’Hebron és el primer centre de l’Estat a fer un trasplantament pediàtric simultani de cor i fetge

L’Hospital Universitari Vall d’Hebron és el primer centre de l’Estat que realitza un trasplantament pediàtric de cor i fetge de forma simultània. Més de 30 professionals van participar fa uns mesos en una cirurgia de 16 hores en la qual primer es va trasplantar el cor i després el fetge. A més de l’expertesa dels professionals de Vall d’Hebron en trasplantaments pediàtrics, en l’èxit d’aquesta intervenció ha estat clau una nova tecnologia, HOPE, “esperança” en anglès i acrònim de Perfusió Oxigenada Hipotèrmica. Aquesta tècnica fa circular una solució oxigenada a una temperatura molt baixa a través del fetge del donant per preservar-lo millor. Permet mantenir l’òrgan fora del cos més enllà del límit de les 8 hores, ajudant a reduir el dany isquèmic per falta d’oxigen i millorant la seva viabilitat entre l’extirpació i el trasplantament de fetge, mentre l’equip de Cirurgia Cardíaca realitza el trasplantament de cor sense anar a contrarellotge.

Viure amb un cor amb un sol ventricle

Aquest trasplantament cardiohepàtic ha permès a un noi de 16 anys, que va néixer amb un únic ventricle, recuperar la seva vida, que corria perill per una fallada del cor i del fetge terminal. Aquesta disfunció orgànica és habitual en pacients que han passat per una cirurgia de Fontan per salvar un tipus de cardiopatia congènita. La tècnica, ideada pel Dr. Francis Fontan l’any 1970, és una cirurgia pal·liativa que permet viure als infants que neixen amb un sol ventricle, una malformació greu que impedeix una circulació sanguínia normal. És la darrera de tres intervencions que es fan en els primers anys de vida – abans es fa un procediment de Glenn i un banding –, per redirigir la sang venosa cap als pulmons sense passar pel ventricle, cosa que millora l’oxigenació i la qualitat de vida dels pacients. “Això es fa connectant les venes que porten la sang pobra en oxigen directament als pulmons, eliminant la dependència del ventricle defectuós”, simplifica el Dr. Raúl Abella, cap del Servei de Cirurgia Cardíaca Pediàtrica de l’Hospital Universitari Vall d’Hebron. La cirurgia de Fontan es realitza els primers anys de vida i amb ella les vies de circulació sanguínia s’adapten per permetre que la sang arribi als pulmons, perquè el cor no pot fer-ho de manera normal. “Desconnectem les venes cava del cor per connectar-les a l’artèria pulmonar”, descriu.

Les cirurgies pal·liatives que reben aquests pacients quan són petits els hi permeten arribar a l’edat adulta i tenir una bona qualitat de vida. Però tot i ser una solució eficaç, no és definitiva, requereixen controls mèdics constants i a la llarga poden provocar una fallida cardíaca, hipertensió pulmonar o problemes hepàtics. “La circulació modificada en aquest tipus de cirurgia pot afectar també el flux sanguini al fetge, causant un estancament de sang a la vena hepàtica. Això provoca una congestió crònica que pot evolucionar cap a fibrosi hepàtica, cirrosi i altres trastorns hepàtics”, explica el Dr. Jesús Quintero, cap de la Unitat d'Hepatologia i Trasplantament Hepàtic Pediàtric de l’Hospital Universitari Vall d’Hebron. Aquests pacients poden presentar signes com alteracions en les funcions hepàtiques, malformacions en els vasos sanguinis del fetge i, en casos més greus, insuficiència hepàtica. “És el cas del noi que hem operat, fins als 13 anys, va fer vida normal: anava a l’escola, jugava i feia esport”, comenta. “Però en els darrers dos anys ja no sortia de casa. A conseqüència d’un flux sanguini lent, retenia líquids, s’inflava i es cansava moltíssim. Tenia professora a domicili, feia una dieta feta a mida per l’equip de nutrició de Vall d’Hebron i venia a l’Hospital de Dia Pediàtric Polivalent cada 15 dies per fer tractament i rebre una transfusió d’albúmina, la proteïna de la sang”, afegeix Lis Vidal, infermera de pràctica avançada de la Unitat d’Hepatologia i Trasplantament Hepàtic Pediàtric de l’Hospital Universitari Vall d’Hebron. Aquests pacients a més del cor i fetge –poden desenvolupar fibrosi hepàtica i cirrosi-, també poden tenir problemes a l’intestí, com aquest pacient. Mentre que prop d'un 5% dels pacients trasplantats, en estar immunodeprimits, poden desenvolupar un càncer. És el cas d’una nena que va rebre un doble trasplantament de cor i fetge amb èxit mesos abans d'aquest pacient adolescent. La intervenció de la nena va anar bé, però durant el postoperatori va desenvolupar un limfoma hepàtic que no va poder superar.

Una cirurgia d’alta complexitat

Gràcies als avenços en els tractaments de les patologies del cor a l’edat pediàtrica, cada cop hi ha més pacients adolescents i adults amb cardiopaties congènites. Els pacients amb cirurgies de Fontan requereixen un seguiment multidisciplinari perquè en ser un procediment pal·liatiu, amb el temps, els òrgans es deterioren. El noi doblement trasplantat, en el moment en què va necessitar un trasplantament de cor, tenia els intestins i el fetge afectats. Els intestins no condicionen la cirurgia, però el fetge cirròtic, sí. Per això es va optar per al doble trasplantament simultani. Com la resta de persones trasplantades, els primers mesos estarà a casa i el proper curs tornarà a l’escola per fer 1r de Batxillerat i preparar-se per entrar al doble grau de Física i Matemàtiques.

La cirurgia va comptar amb la tècnica de perfusió exvivo HOPE, que ofereix un triple avantatge. D’una banda, la màquina de perfusió fa circular una solució freda i oxigenada a través del fetge del donant, que millora les condicions inicials del fetge i redueix el risc de complicacions després del trasplantament. En segon lloc, dona marge a l’equip quirúrgic que fa el trasplantament de cor. “No ha d’anar a correcuita ni estar pendent del temps d’isquèmia del fetge, el temps que un òrgan pot estar fora del cos, sense rebre oxigen ni nutrients”, explica el Dr. Ferran Gran, coordinador mèdic de Trasplantament Cardíac Pediàtric de l’Hospital Universitari Vall d’Hebron. Aquest temps varia en funció de l’òrgan. “El temps d’isquèmia d’un cor és d’aproximadament 4 hores, la qual cosa obliga a tenir un circuit molt ben organitzat per fer el trasplantament, i el d’un fetge és de 8 hores”, recorda. I en aquest cas, en tercer lloc, va permetre canviar el tipus de suport de circulació extracorpòria entre el trasplantament de cor i el de fetge per reduir el sagnat. “El trasplantament de cor es va fer amb un bypass cardiopulmonar, una forma de circulació extracorpòria, en la qual la màquina assumeix temporalment la funció del cor i dels pulmons per mantenir la sang oxigenada durant la cirurgia”, explica el Dr. José Andrés Molino, adjunt del Servei de Cirurgia Pediàtrica de l’Hospital Universitari Vall d’Hebron. Aquest suport s’utilitza a quiròfan i ajuda els cirurgians a treballar amb un cor inactiu i sense sang, però provoca molt sagnat. En ser una cirurgia llarga, per evitar riscos, per al trasplantament de fetge es va canviar a un suport ECMO d’oxigenació extracorpòria, que proporciona assistència cardiopulmonar durant un període més prolongat. “Comptar amb el HOPE per preservar el fetge, ens donava temps per canviar el tipus de suport cardiopulmonar, controlar la coagulació de la sang i disminuir el risc de sagnat”, assenyala.

Una tècnica de futur

En adults, un doble trasplantament simultani de cor i fetge en un pacient amb cardiopatia congènita a l’Estat s’havia fet el 2021 a l’Hospital Gregorio Marañón. I en pacients pediàtrics, hi ha pocs centres al món amb experiència en aquest tipus de procediments quirúrgics. A Catalunya, Vall d’Hebron és l’únic centre amb equips multidisciplinaris, l’experiència i estructura per realitzar una intervenció tan complexa a escala logística, mèdica, quirúrgica, anestèsica i d’infermeria, en la col·laboració de l’Organització Catalana de Trasplantaments (OCATT).

La intervenció va comptar amb una trentena de persones. Al trasplantament de cor van participar el Dr. Raúl Abella, cap de Cirurgia Cardíaca Pediàtrica, dos cirurgians del seu equip; dos anestesistes; dos perfusionistes i quatre infermeres. I el Dr. José Andrés Molino i el Dr. Ernest Hidalgo, adjunt del Servei de Cirurgia Hepatobiliopancreàtica van estar al capdavant del trasplantament de fetge. A més, van intervenir els equips de professionals d’Infermeria; Coordinació de Donació i Trasplantaments; Suport Nutricional; la Unitat de Cures Intensives Pediàtriques, Anestesiologia i Reanimació Pediàtrica; Cirurgia Pediàtrica, Hepatologia i Trasplantament Hepàtic pediàtrics, Cardiologia Pediàtrica; Malalties Infeccioses i Immunodeficiències Pediàtriques, Medicina Física i Rehabilitació, i Radiologia Pediàtrica.